二尖瓣功能缺陷症候群診斷、人口

診斷

心臟聽診:

聽診時可聽見心臟收縮中期敲擊聲(click)、或心臟收縮末期雜音(二尖瓣閉鎖不全嚴重時可以是全收縮期雜音)。

心電圖:

在患有二尖瓣膜脫垂的患者的心電圖發現多數正常,唯亦可出現與T波的變化與各式各樣的心律不整。

心臟超音波、雙面超音波:
此法是最能真正診斷出二尖瓣膜脫垂的方法,用超音波顯示心臟內部結構圖,可見二尖瓣瓣葉鬆弛、冗長、變厚,且於心縮期脫垂突入左心房。彩色杜卜勒超音波可輕易診斷出二尖瓣閉鎖不全的存在與嚴重度。經食道超音波更可看出瓣葉、腱索、二尖瓣環的細微變化,如有腱索斷裂更可清楚診斷。青少年時期是可以提早診斷出有無先天性二尖瓣膜脫垂的,在青少年時期(約 13~15歲 ),便可以照超音波檢查。

人口

二尖瓣功能缺陷是一種常見而且又嚴重影響患者生活作息,以及威脅健康的症候。依照不同的研究統計,大約5-10%的世界人口,具有二尖瓣功能缺陷,大約是3.3-6.7億的二尖瓣功能缺陷患者。另外依研究統計大約有21.3%的人在50歲時,會患得二尖瓣閉鎖不全與狹窄病症。

二尖瓣脫垂會引起二尖瓣膜閉鎖不全,尤其是年輕女性,常有家族史的遺傳,是號稱最常見的先天性心臟血管疾病。患症的病患外型上多數較瘦,血壓常偏低,大都有直背、扁胸或凹胸等胸部異常症狀。

然而當發生二尖瓣功能缺陷 (閉鎖不全與狹窄) 這種病變時,常見左心室呈現擴大現象,這同時心臟功能趨於減弱或正在代償狀態。

心律不整原因

心律不整基本上是指心臟的跳動節律或模式出了問題,可能心跳速率過慢,或者太快,也可能是心臟突然地多跳幾下,或者漏了幾次,而呈現不規則地跳動節奏等,這 些就稱為心律不整。正常狀況下,一般心肌細胞會受到外部電氣衝動的刺激,反覆進行去極化與再極化,並且持續週期性地收縮與舒張。

正常的心跳刺激是由右心房的竇房結產生,房竇結能自動產生電氣衝動刺激,往左右心房擴散,就會讓心房收縮。心房肌去極化形成的電氣衝動傳遞到房室結之後,每隔 0.1 秒左右,會經由希氏束將電氣衝動傳到左右心室。

這 一連串電器衝動,可以從心電圖清楚測得並且記錄。心電圖的一連串波形,通常會用 P開始的英文字母作記號。其中, P 波代表心房亢奮, QRS 波代表心室去極 化, T 波代表心室再極化。此外, QRS 波到 T 波為止,屬於心室收縮期(把血液送出心臟外)。 T 波結束到 Q 波為止,屬於舒張期(血液回流到心房及傳遞到心室)。 

心律不整症狀

大部分的心律不整是由心肌梗塞、心肌肥大、心肌衰竭等心臟因子,再加上肉體上、精神上的壓力改變等機能因子所導致。因此常尾隨著其他心臟病變而生,諸如缺血性心臟病、先天性心臟病、風溼性心臟病、瓣膜性心臟病、心肌炎、心肌病變、代謝性心臟病等,或其他可能引起心臟傳導系統出現功能障礙的任何原因。

一 般而言,正常的心臟節律為每分鐘 60~100 次左右,而心律不整則可能出現心搏過緩(每分鐘低於 60 次)、心搏過速(每分鐘高於 100 次)或心跳呈不規則 地快慢交替(圖28)。心搏過緩會導致血液循環不足,而使得身體各部位(如腦部)發生缺氧情形;心搏過速會使得心室因為沒有足夠時間來填滿血液,而損及心 臟擠壓血液的功能。因此,心律不整常伴隨著心悸、胸口悶痛或緊窒感、喘不過氣、呼吸困難、水腫、虛弱無力、疲倦、頭暈目眩、暈厥等前驅症狀,嚴重時甚至會突然地休克或猝死。

心律不整分類

一般而言心律不整大致上分為二類,一為非心室性的心律不整。發生心律不整的部位始於心臟上方,包括竇房結、心房、房室結、心房與心室交界處等,或電器傳導途徑發生障礙,使得節律的信號變慢或阻斷而引發心律不整。其嚴重性往往較心室心律不整為低。

但是其中以心房顫動最為危險。因為心房異常而發生快速而雜亂的電氣信號,以至於心房收縮率可高達每分鐘 350~500 次,呈現不規則的顫動,而且信號無法全數下傳至心室(有房室傳導阻滯的結果),故而心室速率也全然無規則可言。常見於高血壓性心臟病、二尖瓣疾病、缺血性心臟病、甲狀腺機能亢進等疾患中。又 因心房過度顫動而無法有效運作,遂使血液容易積聚心房內形成血栓,進而引發腦栓塞、腎栓塞的危機。

另一類為心室性的心律不整,指心跳節律起源自心室,並非正常狀態下的竇房室,而使血液輸送不足,常導致嚴重的病源或致命性。其中尤其以心室顫動最為危險,會造成心室無 法遏止而快速又雜亂地顫動,形同馬達空轉似的,沒辦法打送出足量的血液,而使身體各部位發生缺氧情形,最終猝死。這是最嚴重、最危險的心律不整類型,除非 能及時治療,否則致死性極高。

心律不整現有藥物

抗心律不整藥物治療上主要有兩類,一種抑制心肌細胞表面鈉、鉀與鈣等離子的通道,如鈉離子阻斷劑、鈣離子阻斷劑、鉀離子阻斷劑以及強心劑等,使心肌細胞電氣穩定化。第二種是阻斷交感神經脈衝不規律的乙型交感神經阻斷劑。

腦中風

腦中風是一種突發性的腦血液迴圈障礙性疾病,也是腦血管疾病最嚴重的併發症。它包括腦血栓、腦出血等,具有發病率高、致殘率高、死亡率高和復發率高的“四高”特點。動脈硬化是其主要病因,腦出血和腦血栓為最終結果。三高患者(高血壓、高血脂、高血糖)、抽菸、肥胖、動脈粥狀硬化等是腦中風高危險群。

腦中風原因

腦中風有兩類,一類是血管破裂出血引發之出血性中風,約佔17%;另一類是頭顱內或頸部的血管阻塞不通,造成的缺血性中風,約佔83%。腦中風是一种突然性的腦血液循環受到堵塞的疾病,是腦血管疾病中最為嚴重的併發症。動脈硬化是造成腦中風的主要因素,引發包括腦血栓、 腦中血等危險因子,具有高發病率、高致殘率、高死亡率以及高復發率四個特點。脑血栓、脑出血等,具有发病率高、致残率高、死亡率高和复发率高的“四高”特点。發病年齡層多為40歲以上之中老年人,但隨著生活飲食的轉變,腦中風的年齡層亦有年輕化趨勢。

中風前兆,臨床上稱為暫時性腦缺血發作(TransientIschemicAttack,TIA),也就是俗稱的小中風(ministroke),由於動脈血液循環突然阻塞,使腦部血液短缺,造成對應部位的細胞突然短暫缺乏氧和養分,導致該部位功能暫時減退,一旦栓塞沖散或溶解,供血恢復正常,腦部的功能 也會恢復。但是隨者持續的時間長短和嚴重的程度不同,中風傷害後的傷害程度也會有所不同。小中風的症狀比較輕微,大多只持續5~20分鐘,而且會在24小 時內恢復,超過24小時就稱為中風。

腦中風與小中風症狀五大指標

1.手腳、臉部突然發麻或無力,特別是身體的單側症狀

2.不明原因的頭痛欲裂

3.單眼或雙眼視力突然模糊;

4.突然口齒不清,或聽不懂別人的話、感到困惑

5.突然昏眩,失去平衡或協調、行走困難

小中風的症狀持續時間雖短,有時很細微不明顯,但仍舊可能使部份腦細胞因供血受阻而壞死,造成腦部的部份功能永久受損。

缺氧誘發因子Hypoxia Induce Factor-1 (HIF-1)的表現

在本單元中將說明心臟在透過這類positive inotrope 的作用後,我們及其他研究團隊也發現這類物質可同時抑制HIF-1的表現,並可明顯抑制ATP的損耗以及lactate 的生成代謝。

對心臟缺氧的相關分子研究

本單元將探討心臟細胞在慢性缺氧狀態中所發生的分子變化,以及透過有效物質MLB等類似結構物質在強化心肌收縮力後所發生的分子轉變,以及這些變化對因為心臟慢性缺氧所產生的疾病的可能應用,包括充血性心臟衰竭、肺水腫、二尖瓣膜脫垂、二尖瓣膜閉鎖不全等等。